中毒性表皮坏死松解症会有什么病症?

发布网友 发布时间：2024-10-22 21:27

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热心网友 时间：2024-11-03 07:47

中毒性表皮坏死松解症其实是药疹里面比较严重的情况，如果治疗不及时的话，死亡离是非常高的，高大10%。出现中毒性表皮坏死松解症的患者，身体也会有明显的病症，比如皮肤会有局部的红斑，并且会由表皮脱落的情况，患者会有明显的刺痛和剧痛感。
中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis)即大疱性表皮松解萎缩型药疹。是药疹中最严重的类型之一。本病少见，但病情危重，不及时治疗，死亡率高达10%以上。常见的致敏药物主要为磺胺类，解热镇痛类，镇静安眠或抗癫痫药物等。
症状体征
TEN典型发病开始为疼痛性局部红斑，很快蔓延，在红斑上发生松弛性大泡或表皮剥离。若遇轻度触碰或牵拉可导致大面积剥离(Nikolsky征)。发生大面积裸露时可伴有疲乏，寒战，肌痛和发热。病人在24~72小时内发生广泛的糜烂，包括所有粘膜(眼，口，外生殖器)。此时病情极为严重，受累皮肤类似Ⅱ度烫伤。可因液体和电解质失衡和多脏器合并症(如肺炎，胃肠道出血，肾小球肾炎，肝炎，感染)而导致死亡。
治疗
病人必须住院;首要的是精心护理和严密观察。可疑药物应即停用。病人必须隔离以减少外源*染并按严重烫伤处理(参见第276节)。保护皮肤和裸露区面免于受伤和感染。补充液体和丢失的电解质。
尽管还有争论，但在疾病的早期开始全身应用皮质类固醇激素还是有成效的。其观点是为了停止对皮肤更多的免疫性伤害。但系统性皮质类固醇激素将不会使死亡的角化细胞重获生命或使皮肤程序性死亡得以逆转。某些严重病例需要应用数天高剂量非口服皮质类固醇激素，大部分学者推荐强的松龙80~200mg/d静注(或其相当量药物)，虽然某些学者曾建议500~1000mg/d静注。这种类型的皮质类固醇激素治疗常伴有多种副反应，因此需在管理十分严密的情况下使用。皮质类固醇激素常有加强革兰氏阴性菌或其他细菌脓毒血症的倾向从而增加死亡率。因此，如果用这类药物，短疗程较为安全。菌血症是最常见的死亡原因，它常发生于肺部感染时，因此必须快速发现和治疗。由于眼结合膜可发生明显的结痂，常需邀请眼科会诊，为预防形成包茎，泌尿科会诊也是必要的。
早期联合大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素治疗。丙种球蛋白安全性好，可反馈性抑制自身抗体的产生，直接中和致病抗原，对抗炎性因子的产生。早期应用丙种球蛋白治疗有利于促进皮损恢复、缩短病程及减少继发*染。
糖皮质激素类可选用地塞米松或甲泼尼龙冲击治疗。同时应预防感染、加强支持治疗。由于患儿高热，并伴有口腔黏膜糜烂，不能进食，应注意补充体液，防止发生水电解质紊乱。